Vol. 2 – Núm. 1

Enero – Junio - 2019

Diagnóstico radiológico y clínico del carcinoma adenoide quístico y adenoma pleomórfico en glándula lagrimal.

Radiological and clinical diagnosis of cystic adenoid carcinoma and pleomorphic adenoma in the lacrimal gland.

Diagnóstico radiológico e clínico de carcinoma adenoide cístico e adenoma pleomórfico em glândula lacrimal.

Dayana Aracely Castro Toapanta¹

Universidad Laica Eloy Alfaro de Manabí

dayanacastro882@gmail.com

Angel Roberto Castro Triviño²

Universidad del Zulia

castroangel4444@gmail.com

Recibido: 15/01/2019

Aceptado: 01/03/2019

Publicado: 20/03/2019

Resumen

El estudio tiene como objetivo analizar los hallazgos radiológicos y clínicos del carcinoma adenoide quístico y el adenoma pleomórfico de la glándula lagrima, estuvo direccionado a la observación de los estudios imagenologicos como la resonancia magnética y tomografía computarizada. Además, la historia clínica de un paciente, entrevista a especialista en imagenología e investigaciones rigurosas teóricas para sustentar el caso. Se utilizó la metodología descriptiva, cualitativa, vivencial porque permitió analizar el fenómeno de estudio. Entre los resultados de mayor importancia se evidencio: El carcinoma adenoide quístico presenta una masa solida irregular, con invasión perineural y compromiso óseo mientras que el adenoma pleomórfico se evidencio una masa solida regular ovalada sin invasión perineural y los síntomas más frecuentes ptosis, proptosis, diplopía, dolor.

Palabras claves: Carcinoma adenoide quístico, adenoma pleomórfico, ptosis, proptosis, diplopía.

Abstract

The objective of this study is to analyze the radiological and clinical findings of cystic adenoid carcinoma and the pleomorphic adenoma of the lacrimal gland, which was aimed at the observation of imaging studies such as magnetic resonance imaging and computed tomography. In addition, the clinical history of a patient, interview specialist in imaging and rigorous theoretical investigations to support the case. The descriptive, qualitative, and experiential methodology was used because it allowed analyzing the study phenomenon. Among the most important results were the following: Adenoid cystic carcinoma presents an irregular solid mass, with perineural invasion and bone involvement, while the pleomorphic adenoma showed a regular solid oval mass without perineural invasion and the most frequent symptoms ptosis, proptosis, diplopia, pain.

Key words: Cystic adenoid carcinoma, pleomorphic adenoma, ptosis, proptosis, diplopia.

Resumo

O estudo consiste em analisar os resultados clínicos e radiológicos de carcinoma cístico das adenóides e AP de glândula lacrimal, foi dirigido para os estudos de imagiologia, tais como MRI observação e CT. Além disso, a história clínica de um paciente, entrevista especialista em exames de imagem e investigações teóricas rigorosas para apoiar o caso. Utilizou-se a metodologia descritiva, qualitativa e experiencial, pois permitiu analisar o fenômeno do estudo. Os resultados de maior importância era evidente: carcinoma adenóide cístico tem uma massa sólida irregular com invasão perineural e envolvimento ósseo, enquanto o adenoma pleomórfico um oval massa sólida regular, sem invasão perineural e os sintomas ptose mais comum, proptose, diplopia era evidente dor.

Palavras-chave: Carcinoma adenoide cístico, adenoma pleomórfico, ptose, proptose, diplopia.

Introducción

En el presente trabajo se parte que los tumores de glándula lagrimal son raros en su presentación, siendo el carcinoma adenoide quístico(CAQ) altamente agresivo teniendo una invasión intracraneal y metástasis a distancia y un pronóstico pobre, el adenoma pleomórfico (AP) a pesar de que tiene un comportamiento benigno se ha encontrado de que tiene una trasformación maligna cuando no tiene un diagnostico ni tratamiento adecuado esta afirmación se sustenta (Von Holstein S & Therkildsen M, et al, 2013). Para brindar algunas respuestas a este interrogante es necesario su análisis e interpretación radiológica y clínica para su diagnóstico y posterior su tratamiento adecuado que ayude a la supervivencia del paciente, es importante resaltar que la biopsia es el método de diagnóstico que los médicos utilizan en el diagnóstico eficaz en tumores también son significativos sus hallazgos radiológicos para su precisión. Además, realizando la investigación de estos tumores es escasa la relevancia epistémica de investigaciones científicas en el Ecuador, talvez de poco interés por ser esos tumores de glándula lagrimal poco común.

Carcinoma adenoide quístico de glándula lagrimal

Los tumores de la glándula lagrimal son raros y poco frecuentes, se estima en 1 cada 1.000.000 habitantes por año (Von Holstein S & Therkildsen M, et al, 2013).El CAQ es el tumor maligno más habitual de la glándula lagrimal. Según las diferentes series, comprende aproximadamente el 30% de los tumores epiteliales primarios, ocupando el segundo lugar en frecuencia por detrás del AP con un 50%. Se presenta con mayor frecuencia en personas entre las edades de 40 y 60 años, pero también se producen en adolescentes. (Banón R, 2015).

Siendo un caso registrado en Iowa City Estados Unidos de una persona de la tercera edad de 101 años con un proceso de evolución de 3 años anterior presento una clínica con visión doble, proptosis izquierda y disminución de la visión del lado izquierdo, que había progresado lentamente durante el último año. (Lorick J & Andersen,B, 2016).

En otro ejemplo un estudio de caso registrado en Manabí-Ecuador se evidencio un paciente de 24 años con síntomas típicos tales como inflamación en el ojo derecho, sensación de cuerpo extraño, una disminución de la visión en el ojo derecho, visión doble (diplopía), proptosis del lado derecho, ptosis y cefalea que se había hecho más frecuente con el tiempo. (Imagen 1).

Afirma Lorick J & Andersen,B (2016), que poco se sabe sobre los factores de riesgo para el desarrollo del CAQ. Ni la raza ni la ubicación geográfica contribuyen al riesgo, además también prevalece por igual entre ambos sexos. Sin embargo asegura, el consumo consecutivo del cigarrillo y la radiación ionizante como los rayos gamma pueden producir alteraciones en la célula y modificar su estructura molecular se han descrito como factores (OSM, 2016).

El CAQ, se manifiesta con una masa indurada en la región de la fosa lagrimal, que provoca ptosis, proptosis, asimetría facial, hinchazón, disminución de la agudeza visual y dolor facial. El dolor facial es un signo de malignidad, se debe a la invasión perineural de la lesión a los tejidos adyacentes. Si se presenta con clínica neurológica, está indicando la invasión por continuidad de tejido cerebral por la lesión. Estos dos signos son factores de mal pronóstico. (Banón R, 2015). La presentación clínica puede ser sutil, y los pacientes a menudo pueden presentar solo una queja de dolor, hasta el 58-80% de los pacientes con CAQ se quejan de dolor debido a la tendencia del tumor a la invasión perineural, particularmente a lo largo del nervio trigémino. (Lorick J & Andersen,B, 2016).

La mortalidad sigue siendo graves para aquellos diagnosticados con CAQ ya que tiene un crecimiento invasivo inexorable, presentando desaminación intracraneal y metástasis a distancia, se ha descrito aparte del cerebro, una invasión a nivel de pulmón, los huesos, el hígado, los músculos y el bazo, además se ha descrito en investigaciones que el patrón de crecimiento histológico incide en la supervivencia. Afirma DeAngelis D (2017), hay cinco morfologías tumorales identificadas cuando se observan bajo un microscopio, enumeradas en el orden de más frecuentes a menos: cribiformes, basaloides(solido), esclerosantes, comedocarcinomatosos y tubulares(ductal).

Un mejor pronóstico se correlaciona con la variante cribriforme, mientras que los hallazgos de basaloides en más del 50% de las muestras patológicas se asocian con una disminución significativa en la supervivencia. El patrón de crecimiento predominante influye en el comportamiento biológico y pronóstico. (Yamamoto Y, Saka T, Makimoto K & Takahashi H, 1992). Así mismo los factores que determinan una supervivencia limitada en el CAQ de glándula lagrimal son: Tamaño de la lesión al diagnóstico mayor de 4 cm, invasión neuronal, patrón histológico sólido. El patrón sólido se asocia con una elevada incidencia de metástasis pulmonares, por lo tanto, una supervivencia reducida. (Canders C & Linetsky M, 2017).

En el Ecuador no existe estadística registrada de prevalencia en el instituto nacional de estadísticas y censo (INEC) de esta enfermedad provocada por factores que pueden ser endógenos o exógenos que aún no se definen las causas con exactitud que verifiquen una investigación científica, por lo que esta condición es bastante rara.

Diagnostico radiológico Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM).

Afirma (kassel E, 2000), el alto contraste entre el hueso el musculo, el globo ocular, el nervio óptico y la grasa orbitaria permite una definición anatómica excelente y la detección de las alteraciones mediante la TC o la RM, siendo la TC la que mejor muestra la erosión e infiltración de la fosa lagrimal y la pared ósea orbitaria. El contraste es importante al momento de evaluar la glándula lagrimal ya que el alto grado de densidad radiológica que presenta el contrate yodado permite un resalte de las estructuras. Por otra parte, también afirma, la RM tiene mejor resolución respecto a los tejidos blandos, una mejor capacidad de obtener imágenes en múltiples planos y la capacidad de caracterización tisular permite una mejor detección de una infiltración en los tejidos adyacentes al contrario de la TC donde lo hace de manera sutil.

Imagen 1. Paciente masculino de 24 años. Carcinoma adenoide quístico de glándula lagrimal derecha. Tomografía computarizada contrastada. Corte axial, se observan los siguientes hallazgos: masa orbital derecha hiperatenuante a nivel de glándula lagrimal, que muestra componentes sólidos, se evidencia ligera proptosis con desplazamiento del nervio óptico, y compromiso óseo en la pared lateral de la órbita e infiltración del musculo recto lateral.

Fuente: Elaboración Propia (2019).

Respecto a la RM el realce moderado de la lesión y la isointensidad en T1 / T2 al músculo también son características del carcinoma adenoide quístico de glándula lagrimal. (Vaidhyanath R. & Kirke R, 2015)

Menciona ( López C, Caminero L, Calvo M, Hincapié S, Pinardo A & Rienda M, 2014) en estudios para la detección de patología lagrimal, se suelen utilizar secuencias eco del espín (SE) potenciadas en T1 y T2 (fast espin-eco o FSE) en planos axial y coronal, y secuencias T1 con supresión de la grasa tras administración de gadolinio, en los mismos planos. Adicionalmente, se pueden realizar estudios de RM-difusión (DWI) y su correspondiente mapa de coeficiente de difusión aparente, (CDA).

Imagen 2. Paciente masculino de 24 años. Resonancia Magnética potenciada en Flair. Carcinoma adenoide quístico de glándula lagrimal. Masa mide 29,4 por 16x22mm de diámetro anteroposterior vertical y transverso, efecto de masa sobre el globo ocular y músculos extraoculares que impresiona erosión a nivel del suelo de la fosa anterior, sin extensión intracraneal, capta intensamente contraste. Aspecto de lesión tumoral en posible relación con glándula lagrimal, existen pequeña área de necrosis central de 6mm.

Fuente: Elaboración Propia (2019).

Además se debe de tener en cuanta al momento de un abordaje clínico-radiológico un diagnóstico diferencial de esta patología siendo el adenoma pleomórfico un diferencial importante ya que también puede demostrar la expansión orbital ósea en las imágenes y tiene una recurrencia maligna sobre todo después de una biopsia incisional, por lo cual se debe de tener una revisión clínica exhaustiva junto con estudios radiológicos como la TC y RM sin embargo también puede ser útil la ultrasonografía orbitaria con traductores pequeños específicos de 7.5 Mhz, aunque hay que tener en cuenta que el ultrasonido debe ser corroborado con otros estudios imagenológicos debido a que estos tumores se localizan detrás de la estructura ósea y no se pueden definir con exactitud ya que dan artefactos óseos.

Según (YYP Lee, Wong K, Drey A& Ahuja A, 2008) explica que el ultrasonido se usa ampliamente para evaluar tumores similares en la glándula salival, sin embargo, el tumor de las glándulas lagrimales suele estar oculta por los huesos orbitales y no existe una clara visualización. De tal manera, la mejor forma de evaluar el tumor es mediante RM o TC.

Adenoma pleomórfico.

La glándula lagrimal tiene forma de almendrada y está situada en la órbita con una localización extraconal superoexterna, está dividida en un lóbulo palpebral y un lóbulo orbital por la aponeurosis del musculo elevador del parpado superior, dentro de los tumores epiteliales que se presentan en esta glándula tenemos al adenoma pleomórfico que es un tumor benigno de la glándula lagrimal y representa aproximadamente el 50 % de los tumores epiteliales afirma (Auran J, Jakobiec F & Krebs W, 1988). Hay casos donde dicho tumor se presentan con mayor frecuencia en el lóbulo orbitario de la glándula lagrimal, según (Marshall A, White D & Shockley W, 2005), se muestran con mayor frecuencia al lóbulo orbitario y en raras ocasiones, se origina en el lóbulo palpebral.

El Adenoma pleomórfico se exhibe entre la tercera y séptima década de vida, aunque en la literatura se ha reportado caso de 6 y 80 años, describe (Iyeyasu J, Reis f, Messias A & Monteiro k, 2013), que es visible en la tercera y cuarta décadas de la vida, sin claro predominio de género aparente, levemente mayor en hombres (60%) que en mujeres (40%). No se ha informado predilección racial para ninguno de los tumores epiteliales de la glándula lagrimal.

Está claro que la clínica es un factor esencial para el diagnóstico de los tumores de glándula lagrimal, el adenoma pleomórfico es un tumor de crecimiento lento tiene una sintomatología de larga evolución mayor a un año, los pacientes suelen presentarse con una masa indolora en el cuadrante lateral del parpado, cuando los pacientes refieren dolor hay que sospechar de un lesión maligna, ya que el dolor no es común en el adenoma pleomórfico, al contrario de los tumores malignos (carcinoma adenoide quístico) donde hay evidencia de dolor por invasión del paquete nervioso que irrigan la glándula , también pueden prestar proptosis, ptosis palpebral como síntomas típicos.

Los síntomas clínicos combinados con estudios radiológicos aportan a mejorar el diagnóstico, utilizando la TC y RM como herramientas principales , en la TC el AP se evidencia como una masa ovalada , encapsulada bien circunscrita y contornos regulares, su contextura se aproxima de una forma sólida con componente heterogéneo y con una remodelación ósea, isodensa con un realce moderado tras la administración de contraste, convexa en la región posterior de la glándula cuando está cerca al hueso de la órbita , al contrario de los tumores epiteliales malignos (carcinoma adenoide quístico) donde se muestra una invasión ósea, suelen ser redondeados pero tienden a desplazar el globo ocular de forma más notoria, en investigaciones de (kassel E, 2000) los tumores epiteliales malignos tienden a tener una configuración redondeada y con más frecuencia distorsionan el globo ocular o se extiende en sentido más posterior y medial en la órbita que los tumores benignos. En la RM el AP no muestran una invasión perineural, ni erosión ósea esta técnica muestra una capsula completa, márgenes regulares y una masa isointensa en comparación con el musculo y la materia gris cerebral en T1 y brilla homogéneamente en T2.

A pesar de que el AP es un tumor benigno de la glándula lagrimal, tiende a una recurrencia maligna sobre todo si se realiza una biopsia incisional antes de realizar una extracción del tumor, ya que esta puede lesionar la capsula y obtener una recidiva y a su vez una transformación maligna del tumor. (Valenzuela H, 2001).

Imagen 3. RM corte axial donde se aprecia masa redondeada bien circunscripta en la fosa lagrimal.

Fuente: Ostrosky A. (2004)

Recuperado de http://scielo.isciii.es/pdf/medicor/v10n1/12.pdf

Metodología

La investigación adopta un enfoque, descriptivo-cualitativo, vivencial basándose en dos tradiciones metodológicas: la primera en una revisión bibliográfica obteniendo artículos científicos de contenido riguroso, la segunda se ubica en una investigación-acción participativa basándose en indagaciones de un estudio de caso particular utilizándolo como estrategia de investigación, por considerar su particularidad y singularidad, para llegar a comprender tanto sus hallazgos radiológicos como clínicos que ayuden a su diagnóstico y así mismo realizando un diagnóstico diferencial con un tumor benigno.

Se utilizaron como técnica de recolección de información el análisis de los documentos recopilados de datos de historia clínica del paciente, igualmente utilizando la técnica de observación dirigida a la interpretación de las imágenes realizadas para el diagnóstico radiológico, además la técnica de la entrevista a un especialista en imagenología aportando relevante información en la elaboración de esta investigación.

Resultados

En resumen, se indica una tabla donde vemos las características tanto clínica como radiológica de ambos tumores epiteliales de la glándula lagrimal.

Tabla 1.

Diagnostico Comparativo del CAQ y AP.

Fuente: Elaboración propia (2019).

Nota: Resumen de la investigación comparación entre el CAQ y el AP sus características clínicas, radiológicas, edad aproximada, y su pronóstico.

Conclusiones

1. Los hallazgos radiológicos encontrados en el CAQ en base al estudio de caso de un paciente y las investigaciones de artículos relacionados fueron, una invasión ósea sin regeneración del hueso, compresión de estructuras adyacentes de forma lateral invadiendo la órbita, el nervio óptico y su paquete muscular. (Imagen 1).

2. En el estudio de caso aun no existía una invasión perineural, no octante en el CAQ este hallazgo radiológico es habitual ya que es un tumor de alta agresividad y tiende a invadir el seno cavernoso, una serie de nervios que afectan la sensibilidad y la actividad motora de la órbita, dando así una sintomatología como el dolor facial que es un indicativo de malignidad. (Imagen 2).

3. Se encontró en los hallazgos radiológicos del AP respecto a las investigaciones realizadas y casos de estudio relacionados, no se evidencio presenta invasión perineural típicamente, pero este tipo de tumor tiende a convertirse en un tumor maligno(carcinoma ex adenoma pleomórfico) además en otros hallazgos se encontró efecto de masa ha estructuras adyacentes pero de una maneral menos evidente que en los tumores malignos, y existe una remodelación ósea, además se muestra como una imagen ovalada encapsulada y con márgenes regulares.(imagen 3).

4. Se puedo inferir que la clínica es indispensable para el diagnóstico de estos dos tumores ya que la sintomatología que presenta el CAQ es de evolución rápida es decir que se presenta en menos de 1 años antes de la consulta, al contrario del AP que tiene una evolución lenta y los síntomas pueden durar hasta 2 años.

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